انحلال الجلد الفقاعي

انحلال الجلد الفقاعي

انحلال الجلد الفقاعي. لاشك أن جلد الإنسان يمثل آلية الدفاع الأولى لحماية أجسامنا ضد ما نواجهه في البيئة المحيطة من عوامل خارجية مختلفة، تتعدد وظائف الجلد وفوائده الجمَة، فهو لا يؤدي دور الحامي فقط، ولكنه العضو المسؤول عن الإحساس، والذي ينظم درجة حرارة الجسم، وأيضاً هو أحد الأعضاء الأساسية التي تقوم بالتخلص من السموم الناتجة عن عملية التمثيل الغذائي. 

تتباين أسباب الإصابة بالأمراض الجلدية المختلفة، فقد يكون السبب وصول عدوى للجلد (بكتيرية أو فيروسية أو فطرية)، وقد يكون سبب المرض خللاً في الجهاز المناعي، مثل مرض الاكزيما، وهناك سبب ثالث لا يقل أهمية وهو العامل الوراثي، الذي يتسبب في بعض الأمراض الجلدية كذلك، ومنها مرض انحلال الجلد (البشرة) الفقاعي، وهو الهدف الرئيسي لموضوع المقال.

فما هو مرض انحلال الجلد الفقاعي؟ وما هي اسباب انحلال البشرة الفقاعي وأعراضه؟ وهل توصل الباحثون إلى علاج انحلال الجلد الفقاعي؟ وأيضاً كيف نتجنب مخاطره التي تتدرج من الطفيفة إلى حد الوصول لوفاة المصاب، هذا ما سوف نتناوله معاً

مما يتكون الجلد؟

والجلد يتكون من طبقات ثلاث، الطبقة الأولى هي طبقة البشرة، وهي الطبقة الخارجية التي يُعزى إليها لون الجلد، والطبقة التالية هي طبقة الأدمة التي تدعم وتقوي البشرة، وتلتقي كلاً من البشرة والأدمة في منطقة تسمى الغشاء القاعدي، أما الطبقة الثالثة فهي طبقة الأنسجة تحت الجلد، وهي تتكون من دهون ونسيج ضام، ووظيفتها أن تمد طبقتي البشرة والأدمة بالغذاء اللازم.

 

ما هو مرض انحلال الجلد الفقاعي؟

يُصنف مرض انحلال الجلد الفقاعى  أو مرض الفراشة كما يُطلق عليه البعض على أنه من الأمراض الجلدية الوراثية النادرة، ويتسبب هذا المرض في هشاشة الجلد وظهور فقاعات أو بثرات مؤلمة عليه، وهي تحدث كنتيجة لأي خدش أو جرح بسيط، أو عند تعرض جلد الشخص المصاب للحرارة أو التعرق الشديد.

تظهر أعراض انحلال البشرة الفقاعي على الأطفال في سن الرضاعة أو الطفولة المبكرة، وقد تتأخر العلامات في الظهور حتى سن المراهقة.

يتركز ظهور البثرات في منطقتين رئيسيتين وهما اليدين والقدمين، لكن هذا لا يمنع أنها قد تظهر في باقي أجزاء الجسم المختلفة.

قد تصل خطورة انحلال البشرة الفقاعي في بعض أنواعه إلى ظهور تلك البثرات وما ينتج عن تكرارها من ندبات في أجهزة الجسم الداخلية.

وجدير بالذكر أن تسمية مرض انحلال الجلد الفقاعى بمرض الفراشة جاء نتيجة الحالة التي يصل إليها الجلد من ضعف شديد يشبه ضعف وهشاشة أجنحة الفراشة.

ما هو مرض انحلال الجلد الفقاعي

 

احصل على السعر المناسب لك لهذه العملية

 

ما هي أنواع مرض انحلال الجلد الفقاعي؟

إن مرض انحلال الجلد الفقاعي والذي يُطلق عليه أيضاً مرض انحلال الجلد الفقاعي الوراثي ينقسم إلى أربعة أنواع رئيسية، ويتحدد نوع المرض وفقاً لطبقة الجلد المتأثرة والتي تظهر بها البثرات، وهم كالتالي:

1- انحلال الجلد الفقاعى البسيط:

يصيب هذا النوع  من انحلال البشرة الفقاعي عادةً الطبقة الخارجية من الجلد (البشرة)، مسبباً ظهور البثرات التي تُشفى دون ترك ندبات خلفها، ويظهر غالباً على كفي اليدين والقدمين، ويُعد أكثر الأنواع الأربعة شيوعاً.

2- انحلال الجلد الفقاعى الموصلي:

تتوغل الإصابة حتى تصل إلى منطقة الغشاء القاعدي، وهي المنطقة الواصلة بين البشرة والأدمة.

يُصيب هذا النوع الأطفال في سن الرضاعة، ويبدأ بسيطاً ثم تتدرج شدة المرض بمرور الوقت فتنتشر البثرات في جميع أجزاء الجسم حتى تصل إلى أجهزة الجسم الداخلية، لذلك يُعد انحلال الجلد الفقاعي الموصلي أكثر الأنواع خطورة.

من أهم الأعراض التي تميزه وجود بحة تصاحب بكاء الرضيع، تنتج هذه البحة عن تكون البثرات والندبات على الأحبال الصوتية.

قد يصل الأمر إلى وفاة الطفل كنتيجة طبيعية من سوء التغذية والجفاف أو حدوث العدوى التي قد تصل إلى مجرى الدم.

انحلال الجلد الفقاعى الموصلي

 

3- انحلال الجلد الفقاعي الحثلي:

يصيب هذا النوع السطح العلوي من الأدمة، وأسفل منطقة الغشاء القاعدي.

يوجد منه نوعين أحدهما متوسط الخطورة، والآخر شديد الخطورة يؤدي للوفاة.

ينتج انحلال الجلد الفقاعي الحثلي عن خلل جيني يتسبب في توقف إنتاج الكولاجين أو تعطيل وظائفه، والتي من أهمها الربط بين طبقات الجلد.

4- متلازمة كيندلر:

وهي النوع الأكثر نُدرة بين الأنواع الأربعة، وقد تصيب أي طبقة من طبقات الجلد مسببةً له ضعفاً وهشاشةً مفرطة.

تحدث هذه المتلازمة في سن الرضاعة والطفولة المبكرة، فينتج عنها تكون البثرات على اليدين والقدمين، وصولاً إلى أجزاء أخرى بالجسم.

من الأعراض التي تميزها حدوث مشاكل مرضية للعينين والأسنان ووجود حساسية نحو الضوء.

ما هي أنواع مرض انحلال الجلد الفقاعي؟

 

أعراض مرض انحلال الجلد الفقاعي

تتباين تلك اعراض انحلال البشرة الفقاعي طبقاً لنوع المرض، وهي كالتالي:

  1. سهولة حدوث تقرحات وبثرات على الجلد عند تعرضه للاحتكاك أو الحرارة، و أيضاً عند التعرق الشديد.
  2. ظهور بثرات داخل الفم.
  3. سماكة في الجلد والأظافر.
  4. قد لا تتكون الأظافر أو تبدو غير طبيعية.
  5. حدوث ندبات على فروة الرأس مع سقوط شديد للشعر(في بعض الأنواع).
  6. تندب الجلد، مع تكون الميليا (الدخينات)، وهي عبارة عن نتوءات صغيرة بيضاء اللون.
  7. تكون البثرات على راحة اليدين وباطن القدمين.
  8. في بعض الأنواع قد تصل البثرات إلى منطقة المرىء مما يؤدي إلى صعوبة في البلع.
  9. وفي الأنواع شديدة الخطورة تتكون البثرات على الأجزاء الداخلية من الجسم، مثل الجهاز التنفسي مسببةً ضيقاً في التنفس، أو الجهاز الهضمي فينتج عن ذلك مشاكل في الهضم والامتصاص والإخراج.

أعراض مرض انحلال الجلد الفقاعي

احصل على السعر المناسب لك لهذه العملية

 

ما هو التفسير العلمي لحدوث مرض انحلال الجلد الفقاعي الوراثي؟

يحدث انحلال البشرة الفقاعي نتيجة خلل أو طفرة في الجين المنقول للمصاب من أحد والديه أو كلاهما، مما يسبب هشاشة الجلد وضعفه، وجدير بالذكر أن الوالدين قد لايبدو عليهما أعراض المرض في حين أن أحدهما أو كلاهما يكون بالفعل يحمل الجين المعيب.

التفسير العلمي لحدوث مرض انحلال الجلد الفقاعي

كيف يمكن لطبيب الجلدية تشخيص انحلال الجلد الفقاعى؟

بجانب ظهور اعراض انحلال البشرة الفقاعي السابق ذكرها على المريض، يتم اتباع الإجراءات الآتية:-

  1. أخذ عينة من جلد الشخص المصاب لتحليلها (biopsy).
  2. عمل التحليل الجيني، ويكون بأخذ عينة من دم المريض وتحليلها في المعمل.
  3. إجراء اختبار قبل الولادة في الأسبوع الحادي عشر من الحمل، ويكون ذلك إذا توقع الطبيب الإصابة بالمرض لوجود عامل وراثي عند أحد الوالدين أو كلاهما.

ما هو التفسير العلمي لحدوث مرض انحلال الجلد الفقاعي الوراثي؟

 

المخاطر التي من الممكن أن يعاني منها مريض انحلال الجلد الفقاعى:

  1. حدوث سوء تغذية وفقر دم نتيج عدم القدرة على تناول الطعام ومضغه، وأحياناً صعوبة بلعه.
  2. قد يعاني الطفل من الجفاف نتيجة فقد سوائل الجسم عبر التقرحات والبثرات المتكونة.
  3. لا يستطيع المصاب تناول الأغذية التي تحتوي على الألياف مثل الخبز لوجود البثرات في الفم، فيحدث أن يعاني من الإمساك.
  4. التعرض للعدوى، وقد يتطور الأمر فتنتقل العدوى لمجرى الدم وتصل إلى أجهزة الجسم المختلفة مسببةً فشلها الوظيفي مما يؤدي للوفاة.
  5. من الممكن أن يصاب المريض بسرطان الجلد.
  6. اندماج الأصابع (تلاصقها) بسبب تكون البثرات وكثرتها.
  7. يتعرض الطفل المصاب للوفاة في الحالات الشديدة من انحلال الجلد الفقاعى الموصلي و انحلال الجلد الحثلي. 

احصل على السعر المناسب لك لهذه العملية

علاج انحلال الجلد الفقاعي

لا يوجد علاج شافي لمرض انحلال البشرة الفقاعي، ولكن تعتمد فكرة التداوي على الوقاية من ظهور الأعراض وتهدئتها في حالة ظهورها بالفعل، كما يرتكز علاج انحلال الجلد الفقاعي على كيفية التعامل الصحيح والسليم مع البثرات المُتكونة ومنع تكون بثرات جديدة، ويتضمن العلاج النقاط التالية:-

  1. تجنب التعرض للاحتكاك والصدمات.
  2. العناية بأماكن البثرات والتقرحات، وعلاجها باستخدام المستحضرات الموضعية والضمادات التي يصفها الطبيب المختص، مع العلم أن تلك الضمادات ليست من النوع التقليدي فهي على سبيل المثال ليس بها لاصق لكي لا تؤذي جلد المصاب.
  3. قد يصف الطبيب أدوية تقلل الحكة، ومسكنات للألم كمادة الباراسيتامول في حالة انحلال الجلد الفقاعي البسيط، ومن الممكن أن يحتاج المريض مسكناً قوياً فيصف الطبيب له المورفين، واللجوء لهذا العقار يكون في الحالات الشديدة التي تعاني ألما مبرحاً أثناء تغيير الضمادات أو الاستحمام مثلاً.
  4. في حالة وجود ألم شديد يستمر مع المريض لمدة طويلة، يضطر الطبيب المختص أن يصف الأدوية الخاصة بالتهاب الأعصاب مثل دواء جابابنتين.
  5. تناول المضادات الحيوية في حالة حدوث عدوى، ويسمح الطبيب بتناولها على كافة أشكالها الصيدلانية مثل:- الكريمات والأقراص والشراب.
  6. استخدام قطرات ومراهم العين في حالة تكون البثرات قرب العينين.
  7. تناول المكملات الغذائية هو أمر ضروري لتعويض النقص في الفيتامينات الذي يحدث للمصاب نتيجة لصعوبة مضغ الطعام وبلعه.
  8. إذا أظهرت التحاليل المعملية وجود نقص في عنصري الحديد أو الزنك فيجب تناول المكملات الغذائية الغنية بهما.

علاج المخاطر والمضاعفات الناتجة عن انحلال الجلد الفقاعى، مثل:-

1- عمل توسيع لمنطقة المريء بإجراء عملية جراحية ووضع بالون بها، لأن المريض يعاني من صعوبة في البلع (ضيق في المريء) ناتجة من تكرار تكون البثرات في تلك المنطقة. 

2- علاجاً لسوء التغذية وفقر الدم الناتجين عن وجود البثرات في الفم، يضطر الجراح إلى تركيب أنبوبة الطعام (فغر المعدة)، لكي يصل الغذاء والشراب والدواء من خلالها للمعدة مباشرةً.

3- قد يحدث اندماج أو التصاق بين أصابع اليدين أو أصابع القدمين لكثرة وتكرار تكون البثرات، وفي هذه الحالة فلابد من إجراء عملية جراحية لفصل الأصابع عن بعضها.

ويجب لفت الانتباه أن مريض انحلال الجلد الفقاعى لا يحتاج فقط إلى طبيب الجلدية، ولكن قد يحتاج إلى تخصصات طبية أخرى أيضاً، كطبيب الأسنان، وأخصائي التغذية، والطبيب النفسي الذي تكون مهمته مساعدة المريض على التكيف النفسي مع ظروف مرضه وإقناعه بضرورة الانخراط في البيئة المحيطة وممارسة الأنشطة التي لا تتعارض مع إصابته بانحلال الجلد الفقاعى.

علاج انحلال الجلد الفقاعي

 

الوقاية من تكون بثرات جديدة يكون باتباع الإجراءات التالية:

1- المحافظة على درجة حرارة الغرفة التي يتواجد بها المصاب منخفضة (تجنب الحرارة والتعرق الشديد).

2- ارتداء الملابس الناعمة وتجنب الملابس ذات النسيج المهيج للجلد.

3- تهذيب الأظافر.

4- الاعتناء بنظافة وعلاج البثرات، منعاً من تعرضها للعدوى.

5- تبطين مقاعد السيارة.

6- في حالة إصابة الجهاز الهضمي بالبثرات يجب أن يتناول المصاب الأطعمة الطرية.

7- استخدام الضمادات التي يرشد إليها الطبيب، والمميزة بعدم وجود أشرطة لاصقة، وتكون مبطنة بالفازلين.

8- إن استخدام غسول الأسنان الذي يحتوي على مادة الفلورايد مع فرشاة الأسنان الناعمة هما أمران ضروريان لتوفير العناية اللازمة لفم المصاب، حيث تصعب عملية تنظيف الأسنان التقليدية لوجود التقرحات والبثرات في الفم.

9- استخدام الكريمات المرطبة وخصوصاً مع الأطفال.

الوقاية من انحلال الجلد الفقاعي

 

كيف يتعامل الوالدين مع طفلهما المصاب بمرض انحلال الجلد الفقاعى؟

يجب تنفيذ جميع إجراءات العلاج والوقاية من مرض انحلال البشرة الفقاعي التي تنطبق مع حالة طفلك والسابق ذكرها بأعلى المقال.

التعامل مع الطفل برفق شديد.

الاعتناء الجيد بتغيير الحفاظات بشكل دوري، واستخدام أنواع لا تسبب تهيج الجلد، مع الانتباه لأمر الشريط اللاصق.

إبقاء جلد الطفل رطباً دائما، باستخدام المرطبات التي ينصح بها الطبيب المختص.

قص أظافر الطفل بانتظام.

تجنيب الطفل الأنشطة التي تعد غير آمنة بالنسبة لحالته.

الاهتمام بغذاء الطفل وتنوعه حتى يكتسب المناعة اللازمة لشفاء التقرحات والبثرات.

حتى لا يعاني الصغير سوء التغذية فلابد من الاهتمام بتناوله المكملات الغذائية.

استخدام السرنجة أو القطارة لإطعامه، إذا كان لا يستطيع الرضاعة أو المضغ.

جعل الأطعمة أكثر سيولة وتجنب الصلب منها في حالة وجود بثرات في الفم.

تبطين الأماكن التي يتعامل معها وقد تسبب الأذى لجلده مثل مقعد السيارة وأرضية بانيو الاستحمام على سبيل المثال.

المتابعة الجادة والمستمرة مع الطبيب المتخصص في شكوى طفلك، وكما ذكرنا سابقاً فإن مريض انحلال الجلد الفقاعي يحتاج إلى المتابعة مع العديد من التخصصات الطبية وليس طبيب الجلدية فقط.

مراعاة نفسية الطفل ودفعه للاندماج في الألعاب والأنشطة المختلفة التي تناسب حالته.

 

احصل على السعر المناسب لك لهذه العملية

 

اقرأ أيضاً:

تقشير الجلد

زراعة الجلد

مشاكل البشرة الجافة وبعض الحلول

شد الجلد

مشاكل البشرة المختلطة وأهم الحلول

إزالة السيلوليت